A képzett beteg nem marad magára a problémájával
Tízéves a PAH-betegek egylete
A pulmonális artériás hipertónia (PAH) elnevezésű ritka kórban szenvedők támogatására, képviseletükre, érdekvédelmük ellátására alakult tíz évvel ezelőtt a Tüdőér Egylet. A szervezet feladatának tekinti, hogy ismeretterjesztő fórumok keretében, a laikusokat „továbbképző” felvilágosító előadások mellett orvos–beteg találkozók feltételeit teremtse meg. A PAH-betegek így folyamatosan kaphatnak – mindig a legfrissebb tudományos eredmények szerinti szakmai álláspontnak megfelelő – tájékoztatást a kutatások újdonságairól, az életüket veszélyeztető kór lehetséges gyógymódjairól. Minden találkozón sokféle aktuális kérdés merül fel, szó esik pl. a beteg beavatottságának, megfelelő tájékoztatásának fontosságáról, az alternatív, nem orvos által javasolt gyógymódok esetleges veszélyeiről, a külföldi betegszervezetek működéséről, vagy olyan fontos témáról, mint a súlyos stádiumba jutó betegek számára egyedüli megoldást jelentő tüdőtranszplantáció hazai helyzetéről.
Mi is a PAH?
A pulmonális artériás hipertónia a tüdő ütőereinek súlyos, legtöbbször életveszélyes betegsége, következményeként a vérben jelentősen csökken az oxigén mennyisége. Ez a ritka betegség nemtől, kortól függetlenül, csecsemőtől időskorig bárkinél jelentkezhet, a kórosan átalakult tüdőerekben (kisvérkörben) ekkor magas vérnyomás alakul ki. A helyzet súlyosságát jellemzi, hogy 15 évvel ezelőtt kezelés nélkül a túlélést legfeljebb két évben számolták. A tüdő és a szív közti verőerekben uralkodó magas vérnyomás felismerése rendkívül nehéz, hiszen ez testen kívül nem mérhető, tünetei pedig általánosak, számos egyéb kór – szív-, tüdő- és más betegség – jellemzői lehetnek. Miután a szervezet oxigénellátottsága csökkent, figyelmeztető jel lehet a már mérsékelt terhelés során is jelentkező nehézlégzés, fulladás, fáradékonyság, az atípusos mellkasi nyomás, kékülő ajak, illetve ezek együttes jelentkezése. Előrehaladott betegségben vagy végstádiumban dagad a lábszár, folyadék gyűlik össze a hasüregben, és nem ritka az előzmény nélküli eszméletvesztés sem. A veleszületett szívrendellenességgel élő PAH-betegekre jellemző a cianózis – az elkékülő körmök és ajak.
A diagnózist általában mellkasröntgen és EKG-vizsgálat előzi meg, és az így kapott eredmények láttán már fölmerülhet a PAH. A kórkép kizárásának vagy igazolásának egyik legfontosabb és széles körben elérhető, nem invazív diagnosztikai módszere a szívultrahang, mert ennek segítségével az orvos érzékeli, hogy a jobb szívfélben magasabb a nyomás. A PAH kivizsgálását végző kardiológiai központokban a jobb szívfél katéterezésével nyomásmérésre is sor kerül. A pulmonális artériás hipertóniát az említett, akár más kórképekre is jellemző „külső” tünetei miatt általában másfél-két év alatt sikerül diagnosztizálni a legkorábban! A szakemberek ritkán találkoznak korai stádiumú betegséggel időben – a páciensek többnyire súlyos, előrehaladott állapotban kerülnek csak szakorvoshoz. Ezért a leírt és ahhoz hasonló tünetek esetén feltétlenül gondolni kell a PAH lehetőségére, és szakemberhez kell fordulni minél korábban.
A PAH gyakran ismeretlen eredetű, néha azonban más betegségekkel, pl. a tüdőverőerek elzáródásával járó krónikus tromboembóliával hozható összefüggésbe, és gyakran hosszú időn át rejtve marad. Tüdőembólián átesett olyan betegeknél, akiknek a terhelhetősége bizonyos idő elteltével sem lesz a régi, szintén mihamarabb javasolt az ilyen irányú szűrés.
Jubileumi beteg–orvos találkozó
A november 24-ei jubileumi rendezvény tudományos programját Csabuda Eszter, a Tüdőér Egylet elnöke nyitotta meg, akit a magyarországi PAH-centrumok előadói követtek.
Dr. Bálint Olga Hajnalka (Országos Kardiológiai Intézet) kihangsúlyozta, hogy napjainkban a korszerű gyógyszeres ellátás (tabletták, infúziós kezelés, oxigénterápia) segítségével az életminőség javítható, a betegség kimenetele, a túlélés pedig jobb lett. A főorvos felidézte, hogy évtizedek (a 60-as évek) óta van mód infúziós kezeléssel a szervezetbe juttatni azt a természetes anyagot, amely optimális körülmények között képződik, ám a PAH-betegben nem termelődik elég. A PAH kezelésére alkalmazott gyógyszerekkel kapcsolatosan vannak újdonságok, ám a PAH-ban szenvedőknek, illetve a környezetüknek továbbra is együtt kell élniük a ténnyel, hogy a betegség súlyos. „Tudomásul kell venni, hogy lehet, nem mászunk meg magas hegycsúcsokat (miközben a lankán is úgy érezzük, magaslatra kapaszkodunk), ugyanakkor meg kell tanulnunk, hogy nem futva, csak sétálva érjük el a célt.”
A gyógyszeres kezelések az állapot súlyosságától függően javítják az életminőséget, bár a korábbi, tünetmentes állapotba az érintettek már nem feltétlenül juthatnak vissza. A főorvos hangsúlyozta, hogy a PAH progresszív betegség, vagyis idővel rosszabbodik, ezért időben kell tudni megállítani. A jubileumi beteg–orvos találkozó egyik fő üzeneteként fogalmazta meg Bálint doktornő, hogy a beteg legyen optimista, hiszen a kezelési lehetőségek mindig fejlődnek, ugyanakkor a betegség korai felismerése döntő az érintettek életkilátásának szempontjából.
Dr. Karlócai Kristóf főorvos (Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika) előadásában a tüdőtranszplantációval kapcsolatos tudásanyagot frissítette fel. Az egészséges tüdő átültetése a súlyos stádiumban lévő pulmonális artériás hipertóniában szenvedő egyének számára jelent megoldást, ennek azonban rendkívül szigorú feltételei vannak. Magyarország az EuroTransplant tagja 2012 óta, ez nagyon sokat javít a magyarországi súlyos PAH-betegek helyzetén is. A tüdőátültetés ugyanakkor a legvégső terápiás lépés. A korai felismerés, a korai gyógyszeres terápia és a megfelelő életmód a betegség progresszióját jelentősen lassíthatja.
A betegeknek tudniuk kell, hogy az előírásoknak megfelelően szedett gyógyszereik mellett alkalmazott más készítményeknek nemkívánatos hatása is lehet. Sokan szeretnék például szervezetüket, immunrendszerüket – ártalmatlannak hitt – gyógynövények fogyasztásával megtámogatni. Azonban ezek a természet kínálta szerek sem minden esetben ártalmatlanok. A fentiekkel kapcsolatos veszélyekről, a PAH-betegek számára adódó kockázatokról szóltak dr. Ágoston Gergely (SZTE, II. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ) figyelmeztető szavai. Óvatosan kell efedrint tartalmazó szert szedni, mert megemelve a vérnyomást állapotromlást okozhat. A véralvadásgátlók, a fájdalomcsillapítók, mint az aszpirin, a diclofenac, ibuprofen, paracetamol hatóanyagú szerek emelhetik a vérzési kockázatot – az utóbbi máj- és vesefunkcióromlást is okozhat. Ha nem elkerülhető, csak rövid ideig célszerű szedni!
A lakosság ötöde fogyaszt gyógynövényt. A PAH-beteg legyen nagyon résen, a kedvelt orbáncfű például csökkenti a PAH-gyógyszer hatékonyságát. Az általában jó hatású, immunrendszererősítő ginsenget is célszerű kerülni. A koleszterinszint, a vérnyomás csökkentésére használt lenmagolaj hasmenést okozva sok PAH-betegnél rontja a gyógyszerhatóanyag felszívódását. A klinikai vizsgálatok szerint az LDL-koleszterin szintjének csökkentésében 10 százalékos eredményességű fokhagyma nagy adagban a PAH alapgyógyszere mellett csökkenti a vérlemezkeaggregációt, akárcsak a gingko biloba. Nem befolyásolja viszont a PAH kezelését, így biztonságosnak mondható a zöldtea, a K-vitamin, a máriatövis. Az orbáncfűvel szemben a grapefruit viszont éppen fokozni képes a PAH-gyógyszer hatását, mert az nagyobb koncentrációt ér el a szervezetben. PAH esetén kerülendő az alkohol, az energiaital, mivel gyorsan emeli a pulzusszámot, a vérnyomást, így a betegnek légszomja, szívdobogása, szédülése lesz. A PAH nem tűri a dohányzást, ui. a nikotin 50–60 százalékkal csökkenti az adott gyógyszer plazmakoncentrációját.
Mivel számos gyógyszer léphet (nem várt kimenetelű) kölcsönhatásba PAH-ban, feltétlenül érdemes egyeztetni a kezelőorvossal – hangzott Ágoston doktor figyelmeztetése a 10. évforduló alkalmából tartott országos orvos-beteg találkozón.
Miért jó képzett betegnek lenni? – e költői kérdéssel indított Erdélyi Dóra, a Tüdőér Egylet tagja. Ő is pozitív tanácsokkal látta el betegtársait. „Maradj aktív! Érezd magad hasznosnak, ha csak 10 percet tudsz sétálni, legyen az a cél, amit nem adsz fel! Ne maradj egyedül a problémáddal! Vállalj felelősséget, mert te ismered legjobban a tested, tüneteid. Tűzz ki célt, még akkor is, ha a tested nem mindig úgy reagál, ahogy szeretnéd. Itt nem lehet célod, hogy meggyógyulsz, mert ma ez még nem lehetséges.”
Gerald Fischer, a PH Europe képviseletében utazott Ausztriából hazánkba, hogy az ún. „White Spot” programról beszéljen. A céluk az, hogy minél kevesebb fehér folt maradjon a világtérképen a pulmonális hipertóniában érintetteket támogató szervezetek tekintetében. Kiemelte a betegszervezetek szerepét a PAH-ban érintettek életminőségét javító és szociális integrációs törekvésekben is, megemlítve az immár 10 éve működő Tüdőér Egylettel folytatott eredményes együttműködést.
A rendezvényt Kardosné Major Vera gyógytornász légzőtornával és mozgásgyakorlatokkal zárta, ízelítőt adva abból, hogyan lehet mindenki számára elérhető módon, egyszerű gyakorlatokkal javítani a közérzetünket, együtt mozdulva és együtt jutva oxigénhez, beteg és egészséges tüdőerekkel egyaránt.
10 év mérlege
Összefoglalva az elmúlt 10 évet, elmondható, hogy a hazai és a nemzetközi PAH-betegszervezet, a hazai PAH-centrumok szakorvosi, szakasszisztensi hálója a betegekkel és hozzátartozóikkal karöltve folyamatos és jelentős erőfeszítéseket tesznek annak érdekében, hogy ezt a súlyos betegséget kézben tarthatóvá tegyék és jelentősen javítsák az érintett betegek életkilátásait, mégpedig hosszú távon. A diagnózissal rendelkező páciensek állapotuk stádiumától függően – a nemzetközi protokolloknak megfelelően – többféle szájon át szedhető (tablettás), súlyos esetben parenterális, infúziós pumpával bejuttatott gyógyszert, oxigénkezelést kaphatnak állapotuk javítására, stabilizálására. Magyarországon a kezeléshez szükséges korszerű gyógyszerek támogatással elérhetők, ennek és az eredményes kezelésnek előfeltétele azonban az időbeni felismerés és azt követően az országos PAH-centrumokban végzett kivizsgálás és a diagnózis megléte.
Fazekas Erzsébet
