A Tüdőér Egylet hagyományos találkozója

Fókuszban egy ritka betegség

A tüdő egyik kevéssé ismert betegsége a pulmonális artériás hipertónia (PAH). A kisvérköri nyomásértékekről többségünk nem is hallott, néhányan viszont azt is tudják, hogy ezt a vérnyomást csak a szervezetbe hatolva lehet mérni. Ők bizonyára azt is megtapasztalták, hogy ez a nehezen diagnosztizálható, olykor életet fenyegető kór fáradékonyságot, nehézlégzést, fulladást, mozgáskorlátozottságot, váratlan ájulásokat idéz elő. Az időben felismert pulmonális hipertónia korszerű gyógyszerekkel hatékonyan kezelhető, ám olykor csak új tüdő beültetése hoz megoldást. A felismert esetek száma a világon nő, egyre több a gyerekkorú. Hazánkban százak érintettek. Közülük többen minden ősszel eljönnek a betegszervezet rendezvényére (november 4.), sorstársaikkal találkoznak, s a PAH megfelelő kezeléséről, a gyógyszerekről, a mozgás és az életmód fontosságáról hallgatnak előadásokat.

A konzervatív terápiának több támadáspontja van, de egyéni, kinél hogy indít az orvos. A hatóanyagot bőr alá, permanens infúzióval vagy inhalációs módszerrel juttatják be, a terápia gyakran kombinációs. Egyesek állapotuk függvényében kapják az új gyógyszert, mások a diagnózis felállításakor egyszerre akár 2-3 szert kapnak, mondja dr. Varga Albert (Szegedi Tudományegyetem). Az adagolópumpával teljes életet lehet élni – állítását egy betege igazolja. Öt éve viseli a kis szerkezetet, most nem fullad, járástávolsága nőtt. A tűszúrás helyének kezelésével szigorú higiénét tart. Az oktatott beteg megtanulja a szúrást, a pumpa feltöltését. A terápia indulásakor 1–3 hónapig szoros a kontroll, figyelnek a szövődményekre, az infúzió helyén gyakori allergiaszerű reakcióra. Ha e módszer nem válik be, a véna preparálása után áttérnek az intravénás szerre.

A gyerekkori PAH sajátosságairól dr. Ablonczy László (Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet – GOKI) beszél, kiemelve hogy a stádiumbeosztás jelzi a betegség előrehaladott voltát, segít a terápiaválasztásban, az életmódtanácsoknál, a terhelhetőség meghatározásában. A kezelés egyik nehézsége, hogy gyerekeknél nehezen különíthetők el a stádiumok, náluk a WHO-besorolás nem jelzi az állapotromlás ütemét. Ezért fontos a rizikószint-meghatározás: a jobbszívkamra-elégtelenség, az eszméletvesztés, a gyarapodási elégtelenség, a látványos állapotromlás mind fokozott kockázatra utal. Ambulánsan mérik a terhelhetőséget, alacsony rizikónál pulzusmérővel meghatározható. Tízéves korig az orvosok nem szívesen korlátozzák a mozgást, mert ez nagyban rontaná az életminőséget. A serdülőkor amúgy is nagy rizikót jelent, ilyenkor lazul a szülő–gyerek kapcsolat, nehezen fogadtatható el a gyógyszer, a kezelés. Az együttműködést javíthatja a tábor, a sorstársak szerepe akár terápiás jelentőségű.

A PAH-os gyerekek és szüleik pszichés gondozásáról Máté Gyöngyi (GOKI) gondoskodik. Az ambuláns vizsgálatokra azonos korúakat hív, esélyt ad játékra, beszélgetésre. Betanítja a parenterális kezelést. Mivel a szülőtől nem várható, hogy megszúrja gyerekét, ha a pumpát át kell helyezni, a 24 órás ügyeletben elérhető nővér házhoz megy. A tüdőátültetés előtti kivizsgálás több hónapja alatt Gyöngyi tartja a kapcsolatot a transzplantációs teammel. A szülők találkozóit, a gyerek-eseményeket, a speciális tábort szervezi. A PAH-táborba szoktak egészségeseket is hívni, mert aki megismeri a betegség napi gondjait, könnyebben fogadja el a problémával élőket, véli dr. Ablonczy.

A másságot vállalni kell, teszi hozzá dr. Karlócai Kristóf (Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika), s megemlíti, a felnőttek is szoronganak, mit szól a főnök, kolléga, szomszéd, ha meglátja a használt eszközt (pumpát, oxigénpalackot). Úgy véli, az őszinteség segít. Előadásában szólt a PAH klinikai megjelenéséről, a fizikai terhelésről, az eszméletvesztés tünetéről. Kiemeli a mozgásterápia jelentőségét. Egy vizsgálat már tíz éve igazolta a kórházi környezetben tanult, egyénre szabott alacsony intenzitású tréning eredményességét. Az edzéssel „terhelteknél” a járásképesség 120 méteres javulást mutatott.

A súlyos beteg már a kis javulást is eredményként éli meg, s a kezelést addig kell folytatni, míg a palettát végig nem próbáltuk, jegyzi meg dr. Bálint Hajnalka (GOKI). Ha nem javul a terhelhetőség, megfontolandó az agresszív kezelési kombináció. A beteg ne fogadja el rossz állapotát, kérjen további segítséget orvosától. Azt is javasolja, hogy olyan központi rehabilitációs intézetbe utalják a PAH-pácienseket, ahol 3 hétig célzottan foglalkoznak velük. Ma ugyanis az elesett beteget „féltik”, nem merik mozgatni. Igényével a jelen lévő többi orvos is egyetértett, leszögezve, a PAH kezelésére napjainkban sokféle gyógyszer érhető el.

Az OEP főosztályvezetője is megerősítette ezt, hozzátéve, hogy a PAH-gyógyszerek támogatását kiemelten kezelik. Miközben az érintett betegek az össztársadalom 0,004 százalékát teszik ki, a gyógyszerkassza 0,6 százalékát költik rájuk – viszik haza dr. Bidló Judit megnyugtató adatát a betegszervezet találkozójáról a Tüdőér Egylet vendégei.

Fazekas Erzsébet