Egy gyakori vesebetegség: IgA-nefropátia
Krónikus veseelégtelenséghez nemcsak a hipertónia (magas vérnyomás), illetve diabétesz (cukorbetegség) vezethet – bár ez a két betegség a leggyakoribb ok –, hanem számos elsődleges vesebetegség is. Ilyenkor a betegség a vesében alakul ki, és ennek következtében pusztul el a veseszövet.
A vesetestecskék (glomerulusok) leggyakoribb betegsége az IgA-nefropátia, leírója után Berger-kórnak (ejtsd: berzsé-kór) is nevezték.
A szervezetünket a külső kórokozóktól az immunrendszer védi meg. Ennek a védekező rendszernek – mint minden más biológiai rendszernek – optimálisan kell működnie, mint például a vérnyomás-szabályozásnak vagy a véralvadás rendszereinek. Ha az immunrendszer túl „gyenge”, nem tudja legyőzni a kívülről jövő fertőzést (pl. vérmérgezés alakulhat ki), de ha túl „erősen” működik, akkor a szervezet saját szerveit is, szöveteit is képes megtámadni, pusztítani (autoimmun betegségek). Az immunvédekezés fontos alkotói a különböző immunfehérjék – immunglobulinok –, amelyek már a nyálkahártyák felszínén vagy a szervezetben képesek a behatoló ágenseket hatástalanítani. Az immunglobulinok (Ig) szénhidrát oldalláncot tartalmazó fehérjék, glikoproteinek, több csoportjukat különböztetjük meg – A, E, G, M.
Az IgA-nefropátia kialakulásáért az A típusú immunglobulinok kóros szerkezete a felelős. Ez idáig pontosan nem ismert okból IgA-nefropátiában az immunglobulin A fehérjékhez a normálisnál kevesebb cukormolekula tud csak kötődni, és emiatt a vesetestecskékben kitapadnak, gyulladásos folyamatot indítva be. Ezért mondhatjuk, hogy az IgA-nefropátia immunbetegség, amely jól elkülöníthető az ún. autoimmun betegségektől. Általában az IgA-molekula megváltozott szerkezete nem okoz fokozott fertőzésre való hajlamot, a vesében kialakuló elváltozásokon túl más szervekben nem jelentkezik eltérés.
A betegség gyakoribb férfiakban, mint nőkben, típusosan fiatal felnőttkori kezdetű. Az IgA-nefropátia három formában jelentkezhet.
Tünetekkel járó megbetegedés, amikor a láthatóan véres/kólaszínű vizelet, magas vérnyomás, romló vesefunkció okozta panaszok miatt fordul a beteg orvosához. E csoportba tartozik a betegek többsége. Általában felső légúti fertőzés (pl. mandulagyulladás) után másnap, harmadnap jelentkezik a véres/kólaszínű vizelet tompa vesetáji fájdalommal. A vizeletelváltozás néhány nap alatt elmúlik, később már csak mikroszkóppal mutatható ki a vérvizelés. Sokkal ritkábban jelentős fehérjevizeléssel, lábdagadással, illetve heveny veseelégtelenséggel jelentkezik a beteg, a tünetek egy része ilyenkor már jelentős vesekárosodásra utal. A veseelégtelenség hosszú távon károsítja az ereket és a szívet.
Szűrővizsgálat vagy egyéb vizsgálat (pl. vezetői engedélyhez szükséges orvosi ellenőrzés) során igazolódik a betegek kb. harmadában a tünetmentes fehérjevizelés és/vagy a csak mikroszkóppal észlelhető vérvizelés. Ilyenkor urológiai vizsgálatokat (hólyagtükrözés stb.) követően a beteg a belgyógyászati vesebetegségek gyógyításával foglalkozó nefrológushoz kerül.
Önvédelmi hadseregünk –Az immunrendszer
Az immunrendszer a szervezet védekező mechanizmusa, egy adott antigén (vírus, baktérium, egyes nagy molekulájú anyagok) elleni védekezésben részt vevő sejtek (több altípusuk van, a védekezésben betöltött más-más funkcióval), szövetek és szervek (vörös csontvelő, csecsemőmirigy, lép, máj, mandulák, nyirokcsomók) együttese. Ennek a szervrendszernek a működése az immunitásban nyilvánul meg. Az immunitás jelentése: védettség, mentesség. Az immunrendszer fő feladata, hogy megkülönböztesse a saját és nem saját, vagyis idegen anyagokat (antigének), s ha idegen anyaggal találkozik, akkor azt eltávolítsa, megsemmisítse. Immunitásunk részben velünk született, részben szerzett.
Az immunrendszer működése az idegen anyagok ellen az immunválasz, aminek vázlatos mechanizmusa a következő:
• behatol a szervezetbe egy antigén;
• bizonyos sejtek felismerik az idegen anyagot és beindítják a védekezési folyamatot;
• más sejtek antitesteket, ellenanyagot (immunglobulin, Ig) termelnek, amely specifikusan képes kötődni egy vagy több antigén bizonyos jellegzetes részeihez;
• az antitestek kapcsolatba lépnek az antigénnel, s antigén-antitest-komplexet alkotnak;
• a folyamat hatására olyan anyagok keletkeznek, melyek odavonzzák és aktiválják a falósejteket;
• a falósejtek bekebelezik és elpusztítják a képződött komplexet, miközben ők maguk is elpusztulnak (genny keletkezik);
• egyes memóriasejtek megjegyzik az antigénre jellemző tulajdonságokat;
• másféle memóriasejtek az adott antigén elleni antitestre jellemző aminosavsorrendet jegyzik meg;
• újabb antigénbehatoláskor (pl. fertőzés) „felfegyverzett” immunrendszer várja a betolakodót, gyorsabb és hatékonyabb immunválasz alakul ki.
Előfordul, hogy vesetranszplantációkor vagy elhalálozás miatt végzett kórboncolás során derül csak ki a betegség, úgymond véletlenül, ez a rejtett IgA-nefropátia. Tehát nem minden betegről tudunk, vagyis az IgA-nefropátia sokkal gyakoribb, mint gondolnánk.
A betegség ritkán más immunbetegségekhez vagy májbetegséghez társulhat, ilyenkor a kóros szerkezetű IgA kialakulásának a fő oka az elsődleges betegség (pl. lisztérzékenység – cöliákia), melynek gyógyításával a veseelváltozás is gyógyítható.
A betegség diagnózisa csak veseszövettani vizsgálattal lehetséges, melyet napjainkban helyi érzéstelenítésben, ultrahangos célzással végzünk, az egyik vesét megszúrva. Így a mintavétel biztonságos, szövődmények csak nagyon ritkán jelentkeznek. Mivel országonként különbözik a szűrővizsgálatok gyakorlata, illetve annak szabályai, hogy mikor végeznek a veséből mintavételt, ezért az IgA-nefropátia előfordulási gyakoriságában nagy különbségek vannak az országok/régiók között. A szövettani vizsgálatból nemcsak a betegség maga, hanem annak súlyossága is megállapítható. A vizsgálat során – speciális festéssel – az A típusú immunglobulin lerakódása igazolható a vesetestecskékben, illetve megállapítható, hogy mennyire előrehaladott, súlyos a veseelváltozás. Mivel a betegség minden vesetestecskét egyformán érint, ezért az egész vese állapotára vonatkozó megfigyeléseket tehetünk a kis szövettani mintából.
Az IgA-nefropátia véglegesen nem gyógyítható
A betegség első leírásakor még jóindulatúnak gondolt IgA-nefropátiáról a hosszabb megfigyelési idő során kiderült, hogy gyakran végstádiumú veseelégtelenséghez vezet, amely vesepótló kezelést (dialízis) vagy veseátültetést (transzplantáció) tesz szükségessé. A betegek döntő többsége 20-25 év alatt jut el a veseelégtelenségig, a legszerencsésebb 20-30 százaléknál később sem alakul ki (jelentős) vesefunkció-romlás, vagyis életkilátásukat a vesebetegség nem fogja befolyásolni. Százból 5 esetben azonban röviddel a felismerés után vagy már a felismeréskor is végstádiumú veseelégtelenség jelentkezik. Ez a csoport azonban a vese szövettani mintájából azonosítható.
A veseelégtelenség gyakrabban alakul ki azokban, akiknek már a betegség felismerésekor súlyos vesekárosodása van, akiknek kezeletlen vagy rosszul kezelt a magas vérnyomásuk, akiknek a fehérjevizelése súlyos (1 gramm/nap feletti), dohányoznak, elhízottak, illetve cukorbetegségben is szenvednek.
A betegség ideális kezelése az lenne, ha el tudnánk távolítani a veséből a lerakódott IgA-molekulákat, illetve megakadályozhatnánk a további lerakódásukat. Sajnos erre nincs mód. Legelfogadottabb az ún. általános vesevédő kezelés – melyet nemcsak IgA-nefropátiában, hanem egyéb vesebántalmakban is alkalmazunk. Az esetek többségében így lassítható a veseműködés romlásának üteme. Ennek részei:
- a vérnyomás normalizálása, melyhez elsősorban meghatározott vérnyomáscsökkentők használata javasolt – ezek a készítmények a vérnyomáson túl a vesékben a gyulladást is csökkentik;
- diéta, mely fehérjében, sóban és érelmeszesedést segítő zsírokban szegény;
- a testsúly normalizálása;
- a vérzsírok szükség szerinti gyógyszeres csökkentése;
- a dohányzás abbahagyása.
Ezeket még IgA-nefropátia esetén halolaj fogyasztásával, illetve a gócos gyulladást mutató garatmandulák eltávolításával lehet kiegészíteni.
Nagyfokú fehérjevizelés, gyorsan romló vesefunkció, egyes szövettani elváltozások esetén az immunrendszert jelentősen befolyásoló/gátló kezelésre is szükség lehet (szteroid, citosztatikum).
A betegség aktív kezelésével sem tudjuk a teljes gyógyulást elérni. A betegek motiválásával, pontos gyógyszerszedéssel azonban gyakran lassítható, illetve megállítható a vesefunkció romlása. Ezért a beteg és a kezelőorvosa közötti kommunikáció és konzultáció nagyon fontos ebben a betegségben is.
Dr. Kovács Tibor
1990-ben végzett a Pécsi Orvostudományi Egyetemen. Azóta a PTE II. Belgyógyászati Klinikáján dolgozik, jelenleg intézetvezető-helyettes egyetemi docens. Tudományos érdeklődése korán az IgA-nefropátiai kutatások felé fordult, az ezzel kapcsolatos kutatási eredményeiből védte meg doktori disszertációját. A vesegyógyászat (nefrológia) mellett a magasvérnyomás- és cukorbetegség kezelése a specialitása, és ezekkel kapcsolatos kutatásokat végez.
